Виллебранда 3-го типа, болезнь

Болезнь Виллебранда (von Willebrand disease, vWD) – одно из наиболее распространенных наследственных заболеваний, связанных с проблемами свертывания крови. Симптомы заболевания схожи с гемофилией, в связи с чем болезнь Виллебранда иногда называют псевдогемофилией.

Наиболее характерным и специфическим симптомом vWD являются кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов. Проявление vWD может иметь разные степени тяжести в зависимости от индивидуальных особенностей собаки. В легкой форме заболевание характеризуется умеренно выраженными кровотечениями, в более серьезных случаях – обширными и крайне тяжелыми.

Причина заболевания – количественный дефицит и/или качественные нарушения фактора Виллебранда, мультимерного гликопротеина, необходимого для адгезии тромбоцитов на коллагене в местах повреждения сосудистой стенки. Данный фактор также связывается с фактор свертывания VIII и защищает его от протеолиза. Как правило, vWD имеет наследственный характер, но также встречаются и приобретенные формы.

Третий тип среди всех типов болезни Виллебранда имеет самое тяжелое течение заболевания и характеризуется полным отсутствием фактора Виллебранда. Больные собаки легко получают кровоподтеки, часто страдают кровотечениями из носа и при потере зубов. Неостанавливающееся кровотечение после травмы или операции может привести к смерти животного. Болезнь фон Виллебранда III типа была описана у скотч терьеров, шелти, коикерхондье и чесапик бэй ретриверов.

Аутосомно-рецессивный тип наследования. Гетерозиготы по мутации имеют сниженный уровень фактора, однако не проявляют признаков заболевания.